ТОЛСТАЯ КАК ТОНКАЯ - Вопросы доказательной магии.
Один сотрудник больницы попросил меня посмотреть на дому свою тещу, которая болела неизвестно чем. «Неизвестно чем» — это уже к тому времени была сложившаяся моя специализация. После же этого случая моя врачебная репутация в узких кругах окончательно приобрела магические черты, хотя на самом деле все было логично и вполне в рамках законов этого мира.
Лариса Георгиевна болела действительно странно. Ей было около 55 лет и последние два из них она стала ослабевать. Физические нагрузки переносила все хуже, дошло до того, что три ступеньки для нее были трудно преодолимы. Весь почти последний год провела она по больницам, включая федеральные центры, в основном, кардиологического профиля.
Диагностировали ей сердечную недостаточность. Хотя ни эхокардиография, ни КТ, ни МРТ сердца, ни сцинтиграфия больших проблем не нашли. Лабораторный маркер сердечной недостаточности тоже был лишь немного повышен. Странно было и то, что она могла лежать и в покое не задыхалась, а пара шагов заставляла ее оседать на пол. Врачи знают, что при тяжелой сердечной недостаточности пациенту лежать тяжело и он предпочитает сидеть. Тут такого симптома не было.
Изучение выписок удивило еще одним фактом. Все они начинались с основного диагноза «Артериальная гипертернзия III». А самое высокое давление за два года было 110/70. В большинстве измерений так и вовсе 90/50. Очень низкое. Не так много болезней проявляются устойчиво низким давлением. Явно, это не гипертония. Рабочая концепция стационаров была «болела гипертонией, сердце перестало справляться с давлением, появилась сердечная недостаточность, давление упало».
Измеряю давление лежа. 115/70, прошу сесть. Не без помощи ей это удается. Сидя 80 на… где оно там внизу? Не слышу. Голова закружилась. Этот симптом называется ортостатической гипотензией и тоже встречается не так часто.
Читаю огромный ворох выписок и среди кардиологических попадается двухлетней давности, из отделения ортопедии. Внезапно Лариса Георгиевна проснулась среди ночи от невероятно сильной боли в руках. Бывает такой туннельный синдром, когда нерв, идущий в кисть, сдавливается на запястье.
Обычно после травмы, после большой работы, обычно с одной стороны. Тут с двух сторон, без провокации, так сильно, что днем ее уже оперировали ортопеды и освобождали нервы запястья из плена.
Обычно после травмы, после большой работы, обычно с одной стороны. Тут с двух сторон, без провокации, так сильно, что днем ее уже оперировали ортопеды и освобождали нервы запястья из плена.
И во всех выписках были странные анализы. Очень низкий общий белок, а альбумин нормальный. То есть, пропали из крови глобулины. Такое встречается при иммунодефицитах, обычно у детей, обычно диагноз ставится в раннем детстве. Явно не тот случай.
Во всех выписках между строк было написано «да хрен его знает, чем она болеет, сами знаем, что не сердечной недостаточностью и не гипертонией, но чем? Напишем гипертонию, мы же в кардиоцентре работаем». Мы, врачи, иногда видим такие послания в выписках между строк. О! В этом месте почувствовал, как насторожились психиатры.
А в остальном все обследования и анализы нормальные. И немного живот стал вздуваться, раньше были запоры, а теперь в туалет как часы. Ну так это даже и хорошо, хотя и удивительно немного.
- Совсем плохая она у тебя, давай к нам в интенсивную терапию. Боюсь, скоро помирать начнет.
- Да, а чем болеет-то?
- Тебе же все федеральные институты сказали: хрен знает чем она болеет. Вот и будем пока лечить по синдромам.
Молодой я был, конечно и недальновидный. Хотя определенная диагностическая концепция у меня и зрела, но пока не вызрела.
Привезли в ОИТ, лечили преднизолоном, кардиотониками, которые заставляли давление держаться хотя бы на том уровне, чтобы моча образовывалась. Взяли анализы, в том числе на разные редкие болезни, запланировали обследования.
А Лариса Георгиевна, раз, и померла.
Реаниматологи старались, но без толку.
А Лариса Георгиевна, раз, и померла.
Реаниматологи старались, но без толку.
А мне посмертный эпикриз писать и диагноз, с которым пойдет на вскрытие, формулировать.
Складываю пазлы:
- гипертония сменилась гипотонией
- ортостатическая гипотония
- возраст старше 50
- нет паркинсонизма и наследственных ортостазов
- проблема с глобулинами
- история с острым тоннельным синдромом
- непонятно что с животом, но да ладно.
Леша, ну чему я тебя учила? – слышу в голове одновременно назидательный и удивленно-осуждающий голос профессора Лидии Владимировны Козловской, моего учителя, - пусть не совсем типичный, но все же AL-амилоидоз, ничем другим этот комплекс симптомов объяснить нельзя.
Дорогие психиатры, знаю, что с голосом в голове общаться рискованно, но уж очень в тот момент он оказался полезным.
- Лидия Владимирована, - спрашиваю я воображаемого профессора, - а глобулины почему низкие, при AL высокие должны быть.
- Меньше читай учебников, - снова возмутился голос, - и больше нормальной литературы. Типично повышение глобулинов, но описано и снижение. Для тебя главное, что с ними есть проблема.
- Ага, ага, - говорю, и пишу диагноз в истории.
Еду с коллегой, чьей родственницей была больная, на вскрытие.
Патанатом наша - дама колоритная, талантливая и глубоко безграмотная.
- Так, что там? И диагноза такого отродясь не встречала, вот тоже, понапишут. Щас сердце разрежу, инфаркт найду, будете знать как ерунду писать в диагнозах.
Сердце разрезала, видит, что местами ткань бледнее, чем обычно. Задумалась.
- Ну, очевидного инфаркта пока нет, а на гистологии точно найду! Режет кусочки сердца для исследования под микроскопом.
- Кишки резать не буду, - заявляет патанатом, потому что в них говно, а в говне сами копайтесь.
- Будете, - отвечаю хмуро, - в диагозе амилоидоз с поражением кишечника, не отвертеться, давайте в говно.
- Тфу на вас!
Достает тонкую кишку, а ее стенка резко утолщена, инфильтрирована. Интересно, думаю. Лимфома? Она часто с амилоидозом бывает.
- Расхождение! - слышу радостный вопль патанатома! - Рак тонкой кишки пропустили!
- Не говорите ерунды, - отвечаю. Трогаю кишку, плотная как камень. Интересно. Опухолевидный амилоидоз? Редкая, однако, вешь.
Вскрывают толстую. Она атрофичная и истончена как пергаментная бумага.
- Я все поняла! - Торжествует патанатом, - тут кишки поменялись местами! Толстая стала как тонкая, а тонкая как толстая! Но кусочки на гистологию резать не забывает и в банку складывает. Трехлитровую.
Вскрытие закончено. На пороге морга стоит коллега с банкой и смотрит на нее.
- Вот и все, что осталось от тещеньки! - говорит, а в голосе ни сочувствия ни сожаления. С тещами такое бывает, тут я его могу понять.
- Вы со мной препаратами поделитесь, - говорю патанатому, в Первый мед отдам, там на амилоидоз смотреть умеют.
- Куда хотите отдавайте, и так понятно, что там тонкая стала как толстая, а уже в образовавшейся толстой - рак.
Но рака не оказалось, оказался опухолевидный AL-амилоидоз. Поражение кишки было частным, клиническую картину вызывало разрушение амилоидным белком автономной нервной системы, которая ответственна за поддержание давления. Ненормальный белок отложился и в связках запястья, что вызвало удивительно резкую ночную боль в кистях, амилоид нашли во многих других органах.
На этой стадии больную спасти было нельзя, годы были упущены. Хотя сегодня многим таким пациентам можно помочь и были случаи, когда уже умирающие почти люди приходили в себя и даже возвращались к работе.
После этой истории я пригласил Л.В. Козловскую прочитать всей больнице лекцию об этой болезни.
Тоска, которую навела ее презентация на хирургов, да и многих других, окончательно укрепила мысль, что диагностика таких болезней осуществляется в НИИ ЧАВО магическим способом. Хогвартса тогда еще не было.
- Леша, - обратилась ко мне Лидия Владимировна после лекции, - мне кажется, что они ничего не поняли...
- Что вы Лидия Владимировна, поняли, - соврал я, - было очень интересно, - здесь уже не соврал.
- Ну ладно, будем считать, что если половина аудитории поняла половину сказанного - это прекрасный результат.
- Несомненно, согласился я и побрел в хирургическую реанимацию отменять очередной гепатосан и энтеросан, которые назначают, ибо магия точно работает. Спросите хоть эту профессора из первого меда, которая своими забористыми терминами на лекции явно пыталась вызвать дьявола.
Ответ найдёте здесь -